小唐一直和爷爷居住在江西赣州,他今年9岁了,但长得像5-6岁的小孩子。这是因为从5岁开始,小唐就经常出现发热,最高体温可达40℃,发热时腕关节、手指小关节、肘关节、膝关节、踝关节先后都出现过肿胀疼痛,不敢用力,一直在当地诊所和医院就诊。经过消炎止痛药、中药、理疗等等治疗,小唐发热和关节疼痛好转,但反反复复,过一段时间又发作。 最近小唐还出现看东西不清楚,在深圳工作的爸爸妈妈这才害怕了,把小唐接来深圳医院看病,先去眼科就诊,考虑视力下降与葡萄膜炎相关,医生询问了小唐的情况,考虑小唐的眼部病变可能是风湿病导致,建议风湿专科就诊。 小唐随即来我院就诊,做了相关的检查,诊断考虑幼年特发性关节炎,继续予小剂量激素、消炎止痛、甲氨蝶呤治疗。小唐服用药物后视力慢慢恢复了,关节肿痛也减轻了。小唐的爸爸妈妈都纳闷了,风湿病不是都见于老年人么,小唐这么小怎么也能得风湿病? 一 幼年型类风湿关节炎的发展历程 幼年特发性关节炎(JIA),是最常见的一种儿童风湿性疾病,也是儿童期较常见的慢性疾病之一,是导致功能障碍和失明性眼病的主要原因。既往曾被命名为“幼年类风湿关节炎”、“幼年慢性关节炎”。 但多年来国内外儿科界对此命名不一,为了便于国际间协作组对这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组经过多次讨论(1994年智利圣地亚哥、1997年南非德本和2001年8月在加拿大埃得蒙顿),将儿童时期不明原因、持续6周以上的关节肿胀统一命名为“幼年特发性关节炎”。 JIA临床表现差异较大,目前公认的七项分型是: ①全身型; ②少关节型; ③多关节型(类风湿因子阴性); ④多关节型(类风湿因子阳性); ⑤银屑病性关节炎; ⑥与附着点炎症相关的关节炎; ⑦未定类的幼年特发性关节炎。 JIA在16岁或16岁前发病,在出生后6个月内发病的少见,大多是1~3岁,但实际上整个儿童时期都存在有大量的临床病例。在分布曲线的早期高峰中,女性患儿占大多数,至少为男性患儿的2倍;而全身型,在任何时期男女的发病率比例均为1:1。 二 JIA的病因和发病机制 迄今为止,JIA的病因和发病机制尚未完全阐明,可能与遗传、环境、免疫及感染等多种因素有关。 近年来,与其他风湿病一样,JIA的人群发病率有增加的趋势,目前认为与环境因素导致机体免疫应答异常有关,环境因素所造成的不仅仅是辅助T细胞Th2应答异常,还可能造成Th1应答同时增强,因此出现人群过敏性疾病和风湿病同步增加的现象。 JIA是一种自身免疫性疾病,其发病机制主要是通过免疫环节发生,涉及机体的多种免疫细胞和细胞因子。上述所提到的都可能是引起JIA的各种病因,通过异常的机体免疫应答反应而致病。 三 出现这些临床表现需警惕JIA JIA的临床表现多种多样,关节肿胀疼痛只是其中的一个症状。在JIA病程中,常常会出现关节外表现。 常见的关节外表现 - 生长和发育异常;
- 类风湿结节;
- 皮疹;
- 皮下组织的淋巴水肿;
- 眼部病变(眼损害的发病率可达30%-50%,葡萄膜炎最常见);
- 可能造成内脏病变,包括肾脏病变、心脏病变、血液系统病变、 呼吸系统病变、 神经系统病变、胃肠道病变、血管炎等等。
本病的诊断主要依靠临床表现,在排除了其他疾病之后才能做出,这就意味着鉴别诊断十分重要。对具有以小关节为主的对称性关节炎、晨僵、关节畸形等典型症状者不难诊断。无明显关节症状如全身型JIA或是只累及单个大关节的JIA易被误诊,合并发热常被误诊为感染,为了避免此类误诊需要专科医生提高对风湿病的敏感性,必要时寻求多学科会诊。 四 JIA的治疗目的及预后 目前JIA虽然不能被治愈,但大多患儿的病情还是能被有效的控制,并且一部分患儿能自行缓解。 JIA治疗的目的是: 1.缓解症状,保持关节活动度和肌肉力量; 2.防治或减少关节损害,最大限度地保持其功能状态; 3.治疗全身的并发症,促进患儿正常的生长发育和心理发展。 JIA治疗及预后需要多学科合作,包括风湿病专科、理疗康复科、骨科和心理科,以采取综合措施,也需要来自家庭、社区、学校、医疗保险机构、政府部门和社会各方面的支持与配合,共同为患儿提供更好的生活条件。
|